ARARAS, Brazil (AP) – Bisa dibilang warganya meleleh di kota ini.

Terletak di pegunungan cerah di bagian barat Brasil, Araras diyakini sebagai rumah bagi kelompok terbesar orang yang menderita penyakit keturunan yang dikenal sebagai xeroderma pitmentosum, atau “XP”, yang membuat mereka sangat sensitif terhadap sinar ultraviolet dari matahari. dan sangat rentan terhadap kanker kulit. Bose mencegah orang memperbaiki kerusakan akibat sinar matahari.

Ini adalah masalah serius di Araras, sebuah komunitas pedesaan dimana masyarakatnya mencari nafkah dengan bekerja di luar ruangan.

“Kami selalu terkena sinar matahari saat bekerja, menanam dan memanen padi atau merawat sapi,” kata Djalma Antonio Jardim, 38 tahun. “Bertahun-tahun berlalu, masalah saya semakin buruk.”

Bertani bukan lagi pilihan bagi Jardim, yang bertahan hidup dengan uang pensiun negara yang kecil dan penghasilan yang sedikit dari menjual es krim.

Jardim mengatakan dia berusia sembilan tahun ketika tahi lalat dan benjolan kecil muncul di wajahnya, tanda-tanda XP yang jelas, yang terjadi pada anak-anak dan memerlukan tindakan untuk melindungi diri dari sinar matahari, menurut para ahli.

Dalam kasus Jardim, tidak ada tindakan pencegahan yang dilakukan dan dia sekarang memakai topi jerami besar untuk melindungi wajahnya yang hancur. Tapi itu tidak banyak membantu. Dia menjalani lebih dari 50 operasi untuk mengangkat tumor kanker.

Untuk menyembunyikan kerusakan yang diakibatkan penyakit ini pada bibir, hidung, pipi, dan matanya, Jardim menggunakan topeng oranye sederhana dan memiliki alis yang dimakan cacing di satu sisi, kontras dengan alis yang berisi di sisi lain.

Selain kanker dan masalah kulit lainnya, satu dari lima pasien XP mungkin menderita ketulian, kejang otot, koordinasi yang buruk, dan masalah perkembangan, menurut Institut Kanker Nasional AS.

Dalam komunitas yang terdiri dari 800 orang ini, lebih dari 20 orang menderita XP. Angka ini mewakili satu dari 40 orang, angka yang jauh lebih tinggi dibandingkan negara-negara seperti Amerika Serikat, dimana satu dari satu juta orang menderita penyakit ini.

Selama bertahun-tahun, tidak ada seorang pun yang bisa memberi tahu Jardim apa masalahnya.

“Dokter bilang dia punya masalah darah. Lainnya yang memiliki masalah kulit. Tapi tidak ada yang memberitahu saya bahwa saya punya masalah genetik,” kata Jardim. “Baru pada tahun 2001 mereka memberi saya diagnosis yang benar.”

Para ahli mengatakan bahwa di Araras terdapat kasus penyakit yang tinggi karena kota tersebut didirikan oleh beberapa keluarga yang memiliki beberapa pembawa penyakit. Mereka menikah dan kejahatan itu diturunkan dari satu generasi ke generasi lainnya.

Misalnya, ayah dan ibu Jardim adalah pembawa gen cacat yang menyebabkan penyakit tersebut, hampir menjamin bahwa ia akan menderita penyakit tersebut.

Gleice Francisca Machado, seorang guru di kota tersebut yang putranya yang berusia 11 tahun menderita XP, telah mempelajari sejarah daerah tersebut dan mengatakan bahwa dia telah menemukan kasus di mana anggota sebuah keluarga telah menderita penyakit tersebut selama 100 tahun. Dia menciptakan sebuah asosiasi yang mendidik masyarakat tentang XP dan mencoba meyakinkan orang tua untuk mengambil tindakan pencegahan terhadap anak-anak mereka, bahkan jika mereka tidak memiliki tanda-tanda penyakit yang jelas.

“Matahari adalah musuh terbesar kita. Mereka yang terkena dampak harus berubah dari siang ke malam agar bisa hidup lebih lama,” kata Machado. “Sayangnya, hal ini tidak mungkin dilakukan.”

___

Koresponden AP Stan Lehman berkontribusi pada laporan ini dari Sao Paulo.